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Interventivo correttivo Pectus Excavatum sintomatico

Interventivo correttivo Pectus Excavatum sintomatico

Salve,

sono sono un atleta di 34 anni, ex agonista di livello buono/ottimo in vari sport per quasi tutta la mia vita, affetto da un Pectus Excavatum che sul piano estetico non mi ha mai dato alcun pensiero.

Ho una deformità di volume molto ampio con Indice di Haller misurato tra circa 4.1-4.2 nel punto più basso del corpo sternale e circa 5.2 sul manubrio dello sterno (che è stato purtuttavia definito “in posizione esteticamente buona e quindi fisiologica” da un chirurgo italiano, laddove il mio otorinolaringoiatra ha rilevato una severa diminuzione di volume in quel’area con lieve compressione di esofago/trachea/vasi sanguigni che salgono verso il capo, cosa che mi ha fatto optare per evitare una mini-ravitch che ignori del tutto la correzione in quell’area!)

A detta di vari medici dalla TAC toracica si rileva chiara compressione e dislocazione di alcuni organi interni, in particolar modo il cuore che è fortemente dislocato, ruotato e schiacciato/deformato.

Ho insomma necessità di un intervento correttivo che rimetta in sesto la mia cassa toracica unicamente per ragioni fisiologiche e principalmente cardiovascolari, purtuttavia non riesco a capire quali carte e documentazioni mi sia necessario produrre per ottenere copertura dell’intervento da parte del SSN, anche perché alcuni medici -in totale contrapposizione a tutta l’evidenza scientifica esistente- hanno provato a vendermi l’idea che il Pectus Excavatum sia asintomatico (cosa che è errata secondo praticamente tutta la letteratura scientifica in merito, non capisco perché abbiano provato a convincermi del contrario).

Per tutta la vita ho dovuto ricercare l’eziologia di una serie di sintomi -inizialmente lievi- che sono progressivamente peggiorati negli ultimi anni fino a divenire dopo i 31 anni anche preoccupanti.
Sottolineo altresì che non si è mai rilevata eziologia di questi sintomi in alcun mio disturbo endocrino/sindrome/problema psicologico o psichiatrico o neurologico/danno da cardiomiopatia virale o che altro.

I sintomi:
affaticabilità del tutto inspiegabile e completamente sproporzionata rispetto alle elevatissime abilità atletiche e all’altissimo grado di condizionamento fisico mantenuto con stile di vita attivo e attività prima sportiva poi agonistica per praticamente quasi tutta la vita (salvo periodi di riabilitazione fisica per infortuni o problemi alla schiena o eccessivo carico di altri impegni di vita),
ricorrenza o cronicizzarsi di infiammazioni alle vie respiratorie mai spiegate con mie abitudini di vita o con miei difetti del sistema immunitario,
dispnee spesso molto oppressive e dolorose con “impressione di infarto” (non pensata da me, non sono mai andato in ansia per quelli che sono “i miei normali sintomi da sforzo”, non ho mai avuto atteggiamento ipocondriaco, mi sono sempre allenato ai miei limiti ma molte persone esperte mentre mi allenavo si son spaventate, specialmente negli ultimi anni);
le dispnee che si presentano specialmente sotto sforzo che coinvolga flessione del busto e cambiamenti posturali,
dispnee e tachicardia, a seconda della postura, anche con sforzi minimi (nello studio del canto lirico, ad esempio, che coinvolge moderato sforzo fisico),
fitte alla cassa toracica sotto sforzo, specialmente sul lato sinistro, che per mia ampia esperienza di studio del corpo e tecniche respiratorie non sembrano essere dovute a crampi muscolari,
giramenti di capo/offuscamenti della vista nel corso della giornata, specialmente se son costretto a cambiare postura o a flettere il busto,
pre-sincopi o raramente addirittura sincopi sotto sforzo, specialmente dopo sforzi a busto flesso,
cardiopalma talvolta anche doloranti (mai spiegati con ragioni psicologiche),
lieve reflusso gastrico non di origine ansiosa bensì posturale,
difficoltà respiratorie e tachicardia se sdraiato su superficie morbida (in cui il torace quindi mi va in chiusura) o se seduto con busto non ben esteso,
eccessivo rialzo di pressione arteriosa e bpm sotto sforzo, completamente incompatibile con un atleta del mio profilo (addirittura nell’ultimo EKG sotto sforzo ho raggiunto 176bpm e 210/110 di pressione dopo 6:30 minuti ed ero appena arrivato ai 125 watt, praticamente mi trovavo in quella che per un atleta è ancora una fase di pre-riscaldamento eppure il cardiologo ha voluto fermare l’EKG sotto sforzo che è durato circa un terzo del tempo minimo previsto…)

Devo però anche precisare che -a causa dell’aggravarsi dei miei sintomi- ho dovuto tra il 2014 e il 2018 progressivamente e lentamente diminuire il mio stile di vita attivo ed attività sportiva. Da Giugno 2018 non mi alleno più ma, su consiglio cardiologico e benché non abbia patologie altre che il Pectus Excavatum, mi limito a effettuare le passeggiate da cardiopatico. Risulto di conseguenza imbolsito rispetto a un tempo (cosa che, per un atleta, ha infine iniziato ANCHE a darmi qualche lieve difficoltà nel mostrarmi in costume a mare, perché non ho più il mio fisico che ho costruito con grande fatica sportiva e per la cui salute ho sempre lavorato duramente, e la causa è in una patologia che non dipende dalla mia volontà).
Ribadisco che, nonostante sforzi e fatica, ho sempre praticato ai miei limiti con ottimi risultati atletici (ad esempio fino a 5 anni fa affrontavo anche campioni sul ring di kickboxing).

Ribadisco ulteriormente l’assenza di altre sindromi o malattie, infarti, cardiomiopatie virali, problemi psicologici o psichiatrici o neurologici.

Voglio specificare anche che, fino a circa 2 anni fa, IGNORAVO TOTALMENTE l’esistenza di qualsivoglia tipo di sintomo dedicato al Pectus Excavatum e -insieme ad alcuni medici- iniziavo a preoccuparmi di avere qualche problema di salute più grave visto l’aggravarsi di questi sintomi di eziologia ignota.
Solo in seguito ho scoperto -documentandomi in ambiente accademico e tramite medici, ricercatori e ricerche scientifiche sottoposte a revisione paritaria- che il mio quadro clinico pare essere compatibile con quello descritto in letteratura clinica come Pectus Excavatum Sintomatico: non ho mai avuto modo di autosuggestionarmi in merito poiché i sintomi son partiti quasi 30 anni prima che scoprissi questo fatto e sono progressivamente peggiorati nel corso degli anni precedenti a questa mia “scoperta”.
Ribadisco altresì che nessuno psicologo né psichiatra è riuscito a rilevare miei disturbi emotivi/psichici connessi al difetto estetico, al limite si rileva che sto vivendo come una ingiustizia questa incredibile incompetenza del SSN italiano nel diagnosticare un problema di salute ma questo non è un problema psicologico mio quanto strutturale del SSN italiano.

Purtuttavia non riesco a trovare un chirurgo che paia disposto a trattare con semplicità e rapidità questa mia patologia: dall’estero vari medici (e anche qui in Italia vari cardiologi e pneumologi giovani) mi hanno indicato come assolutamente certa e ovvia l’eziologia dei miei sintomi nel Pectus Excavatum Sintomatico e si sono detti increduli all’idea che nessuno me lo abbia diagnosticato per tempo, usando talvolta anche parole dure; tuttavia qui in Italia parrebbe si pretenda da me un qualche certificato psicologico che attesti un mio capriccio estetico o che altro: eppure, su eminente parere di più specialisti (psicologi e psichiatri), questo certificato dovrebbe da me essere prodotto COME FALSO, in quanto non ho disturbi emotivi legati al difetto estetico in sé ma piuttosto sto vivendo una situazione di danno fisico causatami da anni e anni di mancata diagnosi e sto reagendo anche in maniera piuttosto composta.

Come devo muovermi?
In che modo posso farmi prendere sul serio da un medico qui in Italia?
Scusate per la lunghezza,

SM

“Gentile SM,
La ringrazio innanzitutto per essersi rivolto al Forum SICT. 
La deformità di tipo “Pectus excavatum” che lei descrive è probabilmente una forma severa. Questo
è deducibile dall’indice di Haller che lei riporta e dalla sintomatologia che descrive. Il pectus
excavatum può avere in molti casi una valenza solo estetica, che comunque spesso (soprattutto negli
adolescenti o giovani adulti) causa una cosiddetta “invalidità sociale”, cioè una limitazione
importante nelle relazioni sociali determinata dalla "vergogna” nel mostrare il difetto estetico che
spesso è davvero deturpante. 
In casi severi tuttavia la riduzione del volume della gabbia toracica, oltre a determinare il
dislocamento degli organi intratoracici, determina un ridotto spazio nel torace disponibile per i
polmoni e per il cuore. Questo nei soggetti giovani è spesso ben tollerato e diviene sintomatico in
genere solo nei casi in cui il paziente pratichi uno sport a livello agonistico; in questa situazione la
“restrizione” a cui sono sottoposti i polmoni ed il sistema cardio-respiratorio nel complesso limita
ovviamente le prestazioni sportive. Con l’invecchiamento, tuttavia, i limiti funzionali cardio-
respiratori determinati dal petto incavato possono rendersi sintomatici anche in condizioni basali,
soprattutto quando associati alle patologie croniche cardio-respiratorie che possono subentrare con
l’età (BPCO, ad esempio). Il petto incavato è inoltre a volte associato con difetti cardiaci valvolari
(più spesso l’ insufficienza mitralica) e questo va verificato con un' ecocardiogramma, esame che
nella sua lettera non ho visto elencato. 
Per i motivi che le ho riferito, i casi di petto incavato severo non rappresentano un intervento che ha
solo scopo estetico e rientrano nelle coperture del SSN. 
Cordialmente"
Luca Voltolini e Alessandro Gonfiotti

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U.O.C. Chirurgia Toracica
AOUC Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi
Firenze