08 Set Distrofia bollosa

Salve,
Sono madre di un ragazzo di 21 anno,dal fisico snello ed alto , che nel 2012 ha avuto il primo episodio di pnx spontaneo polmone sx curato prima con drenaggio e poi con intervento in videotoracoscopia tramite wedge resection con stapler – Brossage pleurico.
A gennaio ha avuto altri episodio di pnx spontaneo sempre allo stesso polmone curato prima con drenaggio, con il quale il polmone è tornato a parete,e poi su consiglio del medico,in quanto a rischio di altra recidiva,trattato chigurgicamente con resezione di distrofia bollosa al lobo superiore e pleurectomia parietale subtotale sx in videotoracoscopia .
Il 7 agosto ha avuto altro episodio di dolore con fatica nella respirazione e dalla TAC eseguita in ospedale si è riscontrata sempre al polmone sx una millimetrica bolla apicale di circa 9 mm. e presenza di altre bolle di dimensioni anche più grandi al polmone dx.
Il medico che lo avuto in cura ha detto che non ha avuto altro pnx spontaneo al polmone sx in quanto con i due interventi già avuti è quasi impossibile che il polmone collassi e gli ha raccomandato riposo per qualche giorno..
Quest’ ultimo medico, tra l’altro chirurgo toracico, ci ha indicato di trattare la condizione di mio figlio come una malattia “la distrofia bollosa “.
Cosa vorrebbe dire?
E poi per queste nuove bolle che sono comparse anche all ‘altro polmone cosa si può fare?
Mio figlio studia lingue all’università e quindi il suo futuro lo vedeva proiettato a viaggiare per conseguire i suoi obiettivi.
Dovrà rassegnarsi a cambiare i suoi programmi/sogni?
C’è qualcosa che si può fare per cercare di fargli avere una vita più tranquilla senza pensare di avere sempre in testa questa spada di Damocle che da un giorno all’altro può cambiare i suoi progetti ?
In attesa di senterVi, un caro saluto da una madre in ansia per le sorti del figlio.

Gentile Signora,
provo brevemente a rispondere ai suoi quesiti sperando di tranquillizzarla. La distrofia bollosa è un’alterazione benigna della struttura del polmone che determina la formazione di quelle piccole bolle (blebs), solitamente presenti sugli apici polmonari, che rompendosi determinano il pneumotorace spontaneo. Non ha cause scatenanti certe ed è abbastanza frequente nei giovani con la struttura fisica di suo figlio. Il trattamento del pneumotorace prevede inizialmente il solo drenaggio ed in caso di persistenza di perdita aerea o recidiva l’intervento chirurgico tramite una piccola resezione della zona di polmone contenente le blebs e la pleurodesi, ovvero la fusione del polmone alla parete toracica. La pleurodesi è la procedura che di fatto impedisce al polmone di “collassare” in caso rottura di nuove bolle che nel tempo possono riformarsi. Nonostante questo il rischio di recidiva dopo intervento non è nullo ma intorno al 4-6%. Da quanto descritto direi che suo figlio è stato correttamente trattato, prima con drenaggio poi un primo intervento ed un successivo per recidiva dopo intervento in cui è stata eseguita una pleurodesi più “aggressiva” (pleurectomia parziale) che solitamente si riserva ai casi di recidiva. Pur non avendo a disposizione le immagini concordo con il collega sul fatto che dopo questo secondo intervento il rischio di ulteriore recidiva, pur non impossibile, sia molto basso e sicuramente l’entità dovrebbe essere così modesta da essere sufficiente, nel caso, il solo riposo per qualche giorno in quanto in genere in questi casi si formano delle piccole sacche di aria senza collasso completo del polmone. Per quanto riguarda il lato controlaterale, in assenza di episodio di pneumotorace, pur avendo delle bolle all’apice evidenziate alla TC, non vi è indicazione al trattamento chirurgico che viene riservato a professioni a rischio o in caso di importante disagio psicologico che condiziona la qualità di vita. Nel caso specifico comunque non lo consiglierei anche perché, come precedente descritto anche dopo intervento può persistere un rischio di recidiva. Non vi sono cure specifiche che possano prevenire o ridurre i rischi di pneumotorace, l’unico consiglio che le darei è quello di farlo smettere di fumare, se è un fumatore, perché è l’unico fattore correlato alla formazione di blebs. Una cosa è certa comunque che questa patologia non deve alterare i programmi/sogni di suo figlio.

Cordiali saluti
Dott. Massimiliano Paci
S.C. Chirurgia Toracica
Arcispedale Santa Maria Nuova – IRCCS
Reggio Emilia

Buongiorno,
la ringrazio della risposta,della sua gentilezza nel rispondermi e dei chiarimenti che mi ha indicato. E’ stato confortante leggere che tutto quello fatto sino ad ora rientra nella giusta prassi.
La ringrazio di cuore.